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本文为本人第一作者发表国际杂志<>, SCI 文章,影响因子:1.3Cushing’s syndrome secondary to ectopic ACTH secretion from carcinoid tumor within an ovarian mature teratoma: a case report and review of the literatureBaoyou Huang, Xueqing Wu, Qing Zhou, Yan Hu, Hongqin Zhao, Hua Zhu, Qian Zhang, and Feiyun ZhengDepartment of Obstetrics and Gynecology, The First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical University, Zhejiang Province, Wenzhou, ChinaAbstract:A 46-year-old woman with Cushing’s syndrome secondary to ectopic adrenocorticotropic hormone (ACTH) secretion caused by primary ovarian mature teratoma with carcinoid components was presented in our case. The patient manifested sustained hypercortisolemia without circadian rhythm and a lack of suppression of either low-dose dexamethasonesuppression test (LDDST) or high-dose dexamethasone suppression test (HDDST). There was no evidence of a pituitary mass or secretion of other hormones. After careful clinical evaluation, no other tumor masses were found. Resection of the ovarian tumors led to sharp reduction of serum ACTH and cortisol concentrations. Immunohistochemistry showed positivity in CgA, Syn, CK, NSE. To the best of our knowledge, there are rare reports of an ACTH-secreting carcinoidcomponents located in an ovarian mature teratoma, and bilateral ovarian mature teratoma makes it rarer.
本文为本人第一作者发表文章,主要探讨卵巢恶性畸胎瘤的临床病理特点及诊治方法。卵巢恶性畸胎瘤20例诊治分析黄宝友 胡燕 周凯 郑飞云陈国荣 朱启建作者单位:325000温卅l医科大学附属第一医院妇科(黄宝友、胡燕、周凯、郑飞云),病理科(陈国荣、朱启建)通讯作者:邦飞云,教授,博士生导师,电子信箱:wsfckys@163.com方法:对笔者所在医院1997年5月~2012年5月收治的20例卵巢恶性畸胎瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果:(1)诊断:成熟畸胎瘤恶变(MT)12例,未成熟畸胎瘤(IM)8 例。(2)临床特征:患者年龄16~67岁,9例MT≥50岁(75%),6例IM≤20岁(75%);肿块直径≥10cm有18例(90%),以囊实性包块为主,部分可探及血流信号;MT多见cAl25或cAl99升高,IM多见cAl25、cEA或AFP升高。(3)治疗及随访:20例均行手术治疗,二次手术6例,保留生育功能手术8例;术中冷冻病理18例,误诊4例;术后化疗12例,放疗2例。术后随访18例,其中2例复发,3例死亡,14例无瘤生存至今。结论:疑为卵巢畸胎瘤患者,年龄(≥50岁或≤20岁)、肿块直径≥IOcm、血清肿瘤标志物指标升高和腹腔积液是恶性的信号,应尽早手术,送术中冷冻病理,如恶性应术后及时化疗,降低复发率,提高患者生存率。
平时月经规律的您,如出现月经延期,应到医院明确是否怀孕,如结果肯定,恭喜您晋升为准妈妈了。大部分孕妇对孕期并没有太多经验。规律产检是确定孕妇及胎儿健康的基础,希望此文能为兴奋又迷茫的您带来一些头绪1孕早期(停经13+周内)血清人绒毛膜促性腺激素(血HCG)升高,提示怀孕,同时查孕酮(P)了解怀孕情况,如果两个指标均在正常范围,医生可能会告诉您:如无阴道出血或腹痛不适,可在停经50天左右行妇科B超检查明确宫内早孕,活胎;如您出现孕酮偏低,可能有宫外孕、先兆流产的风险,您可能需要药物治疗并监测血HCG及P水平,同时注意有无阴道出血或腹痛等。当确诊宫内活胎后,您可在孕10周后前往户口所在地或暂住地社区卫生服务中心建围产期保健册(即通常所说的小卡),带上您怀孕后已做的所有检查单,早上空腹就诊。孕11周至13+周行NT(即颈后透明层厚度)超声检查早期排查畸形,在查完NT超声后需空腹抽血做早期唐氏筛查。所以您可选择孕12周左右,查完NT超声去社区建卡的同时行早期唐氏筛查,这样可以减少跑医院、空腹抽血一次,是不是发现大好处了呢!另外,目前各大医院的NT及中期三维超声都非常难预约,所以在B超确诊后尽快预约以上两个超声检查。这一时期需特别注意叶酸的补充、戒烟、戒酒、远离放射性及有毒物质、避免感染及高温环境、慎用药物、节制同房。2孕中期(孕14周~27+周,通常四周产检一次)孕15+周至20周期间(即胎儿双顶径在3.0-4.7cm)有中期唐氏筛查,建议不要错过两次唐氏筛查,因为结合两次筛查可以检出60~90%的21-三体综合征、18-三体综合征、神经管缺陷。如果孕产妇年龄≥35周岁、有异常妊娠史、唐氏筛查提示高风险/临界风险或医生认为有必要进行产前诊断的其他情形者,需进一步行羊水穿刺,部分情况可选择行无创DNA检查。其中羊水穿刺时间在孕18~24周,无创DNA检查在孕12~24周进行。关于唐氏筛查、无创DNA及羊水穿刺具体信息可翻阅本公众号往期内容(详情请戳)。孕中期开始需要关注均衡饮食,尤其需要注意对铁及钙的补充,保证每日牛奶、鸡蛋、鱼肉类、蔬菜及适量水果的摄入。孕期要求体重每周增长0.5-1斤。孕18~20周开始可及胎动,经产妇可更早感觉到胎动。孕22周~26周期间需行三维或者四维超声检查,以排除胎儿外观及各器官的畸形。孕24~28周需转至产科医院建大卡,并完成糖耐量试验及其它建大卡相关检查。3孕晚期(孕28周~41+周)28周~35周期间:两周产检一次,主要监测胎儿生长情况,排除妊娠合并症,孕32周需行超声检查再次排除胎儿的异常。这一阶段孕妇需要在关注营养的同时,每天关注胎动情况,数胎动是一个简便且重要的胎儿监护手段,可以在早中晚各取一小时数胎动,最好选左侧卧位,三次胎动数相加乘以4,应该有30次以上。胎动异常增多或减少均需要引起注意,及时上医院进一步检查。36周~40周期间:每周产检一次,行胎心监护检查,了解胎儿宫内情况。40周后需3天产检一次。表1.产前检查重点项目简介表注意:孕期如有腹痛(阵发性、持续性)、阴道流血、阴道流液、头痛头晕、视物模糊、心慌气短、胎动异常等不适,请及时就诊。最后希望每一位孕妇能顺利度过孕期,拥有一个健康的宝宝!
摘要对于青春期女性的多囊卵巢综合征(PCOS),目前国内外尚无公认的统一诊断标准,且治疗方案的选择也不尽相同。为使国内各级妇产科医师更好地诊治和管理青春期PCOS患者,更新知识,并与国际接轨,国内该领域的专家在参考国外相关共识及指南后,结合我国的具体情况,编写了“青春期多囊卵巢综合征诊治共识”,以改变临床医生对PCOS的传统认识,达到规范诊断和治疗青春期PCOS患者的目的。多囊卵巢综合征(PCOS)是常见的妇科内分泌疾病,临床表现为月经稀发、痤疮、多毛、肥胖、不孕等。此外,PCOS患者发生2型糖尿病、代谢综合征、血脂异常、高血压及子宫内膜癌等疾病的风险增加,严重危害了广大女性的身心健康和生活质量。PCOS确切发病机制尚不清楚,可能与遗传、环境、心理因素等密切相关。目前认为,对PCOS的诊断应从青春期开始。关于青春期PCOS发病率的研究甚少,根据2003年鹿特丹诊断标准,国外青春期PCOS发病率为8.3%~9.13%,国内约为5.74%。由于PCOS的临床表现呈现高度的异质性,使其诊断标准难以统一,目前国际上常用的诊断标准包括美国国立卫生研究院(National Institutesof Health,NIH)标准、欧洲人类生殖及胚胎学会(European Society of Human Reproduction&Embryology,ESHRE)和美国生殖医学会(AmericanSocietyfor Reproductive Medicine,ASRM)制定的鹿特丹(Rotterdam)标准、高雄激素学会(Androgen Excess Society,AES)的标准、中国PCOS诊疗专家共识及美国临床内分泌医师协会(American Association ofClinicalEndocrinologists,AACE)的诊治指南。而对于青春期女性的PCOS,目前国内外尚无公认的统一诊断标准,且治疗方案的选择也不尽相同。为使国内各级妇产科医师更好地诊治和管理青春期PCOS患者,更新知识,并与国际接轨,国内该领域的专家在参考国外相关共识及指南后,结合我国的具体情况,编写了“青春期PCOS的诊治共识”,以改变临床医生对PCOS的传统认识,达到规范诊断和治疗青春期PCOS患者的目的,使早期阶段的患者得到充分重视和必要干预,延缓或阻止PCOS远期并发症的发生,同时又避免过度诊断和治疗,这对于提高患者一生的生活质量、减少相关慢性疾病的发生具有重大意义。青春期PCOS的诊断目前国际上尚无公认的青春期PCOS的诊断标准。一、青春期多囊卵巢综合征主要临床特征1.月经改变:青春期多囊卵巢综合征的月经模式主要表现为月经稀发、月经不规律和继发性闭经。约85%女孩在初潮第1年的月经都是无排卵的,但绝大部分在初潮后2年出现规律排卵,持续无排卵少女可能是发生青春期PCOS的高危人群。初潮2年后仍出现月经稀发或闭经者应高度警惕PCOS的发生。青春期月经稀发同时伴有高雄激素临床和生化表现可能是PCOS的特点之一。2.高雄:患有多囊卵巢综合征的青少年常有多毛症和(或)开始于初潮前或在初潮前后发生的痤疮。国内研究显示,初潮后2~3年的青春期PCOS患者Ferriman-Gallwey评分(F-G评分)、睾酮(T)、游离睾酮(FT)和游离雄激素指数(free androgenindex,FAI)都明显有别于同龄青春期对照组患者。青春期PCOS高雄激素诊断主要依赖多毛和血雄激素的测定。对于青春期少女,痤疮非常普遍,并且可能只是一过性现象,而青春期脂溢性皮炎的研究较少,因此不推荐用痤疮和脂溢性皮炎作为青春期PCOS高雄激素的诊断。多毛与高雄激素血症的关系较密切,但目前中国大陆缺乏对青春期女性的体毛评价的研究。3.超声下卵巢的形态特征:正常青春期的多卵泡卵巢与多囊卵巢(PCO)区别在于:前者卵泡数量6~10个,直径4~10mm,卵巢基质回声正常,总体积较小;青春期PCOS患者超声下可见卵巢多个卵泡,间质回声增强及体积增大(>10cm3)。经阴道(有性生活史者)或经直肠超声检测卵巢对于青春期PCOS具有很好的诊断价值。二、青春期PCOS的诊断标准综合ESHRE-ASEM共识、AES发布的PCOS诊疗指南、2006年Sultan C&Paris F青春期PCOS的诊断标准和国内现有的研究数据,专家组推荐:对于青春期PCOS的诊断必须同时符合2003年鹿特丹诊断标准中的全部3个指标,包括高雄表现、初潮后月经稀发持续至少2年或闭经、并应包括超声下卵巢体积的增大(>10cm3);同时应排除其他导致雄激素水平升高的病因(包括先天性肾上腺皮质增生、Cushing综合征、分泌雄激素的肿瘤等)、其他引起排卵障碍的疾病(如高催乳素血症、卵巢早衰或下丘脑-垂体闭经,以及甲状腺功能异常)。对于青春期和育龄期女性PCOS的诊断标准是不同的。应注意高风险人群(例如肥胖、多毛症、月经不调),但是医生也应防止青春期PCOS的过度诊断;即使暂时不符合青春期PCOS诊断,但对相关的临床表现如肥胖(参照WHO提出的亚太地区标准,体重指数BMI≥25kg/m2)、多毛症和月经不调也应予以治疗。值得提出的是,针对青春期PCOS的起病特点,初潮2~3年后青春期月经不规律的青少年如有以下高危因素,应进行PCOS的相关筛查:①家族史:PCOS、男性秃顶、糖尿病、高血压、肥胖;②青春期前肥胖;③胎儿时生长受限、出生后快速生长或过高出生体质量;④肾上腺皮质机能早现或阴毛提早出现;⑤月经初潮提早;⑥超重或肥胖,尤其是腹型肥胖;⑦持续无排卵;⑧高雄激素血症;⑨代谢综合征(MS);⑩不同疾病情况下的高胰岛素血症,包括胰岛素受体的基因缺陷、先天性脂质营养失调的基因缺陷、因患糖原积累性疾病而接受高剂量口服葡萄糖治疗和患1型糖尿病者。筛查内容包括:①是否有血睾酮水平升高及雄激素过多临床表现(中重度多毛;持续存在的痤疮);②是否有排卵障碍(初潮后2年及以上,月经周期持续短于21d或超过45d;③15岁或乳房发育后2~3年是否仍无月经来潮。青春期PCOS的治疗主要根据患者的主诉、需求及代谢变化采取规范化和个体化的对症治疗,并积极预防远期风险。治疗时需考虑其年龄、生理特征以及青春期少女的社会心理因素,但不常规促排卵治疗。一、调整生活方式此为一线治疗方法,尤其对于超重(BMI23~24.9kg/m2)和肥胖(BMI≥25kg/m2)的青春期PCOS患者。调整生活方式,包括饮食控制、运动、行为训练和减重。雄激素过多导致腹部脂肪沉积,从而加剧胰岛素抵抗,过多的胰岛素分泌进一步增加卵巢雄激素分泌,形成了PCOS病理生理的恶性循环。因此,改善腹型肥胖和减少多余体量可能会控制这种恶性循环,改善PCOS的代谢并发症,同时也能减少雄激素的过多分泌。但减轻体重不宜过快,应循序渐进,以不影响青春期正常生长发育为原则。二、调整月经周期月经稀发在青春期PCOS患者中最常见,需要长期治疗以调整月经周期并预防子宫内膜病变。1.周期性使用孕激素:青春期PCOS患者体内常由于不排卵或排卵不好导致孕激素缺乏或不足,子宫内膜受单一雌激素作用而发生子宫内膜过度增生,应周期性使用孕激素对抗雌激素作用。该治疗方案的优点在于对代谢影响小、不抑制或轻度抑制下丘脑-垂体,但不能降低血雄激素水平、无治疗多毛及痤疮的作用。此方法适用于无高雄激素血症、多毛、痤疮症状及无胰岛素抵抗者。用药时间一般为每周期10~14d。具体药物有地屈孕酮(10~20mg/d,10~14d/月)、微粒化黄体酮(100~200mg/d,10~14d/月)、醋酸甲羟孕酮(10mg/d,10~14d/月)、肌注黄体酮(20mg/d,3~5d/月)。推荐首选口服制剂。2.短效口服避孕药(combinedoralcontraceptives,COC):适用于有多毛、痤疮、月经量过多或经期延长及有高雄激素血症的PCOS患者。常用药物为达英-35,从月经第3~5天开始服用,每日一片,连续应用21d为一周期。3~6个周期后可停药观察,症状复发后可再用药。青春期PCOS患者常常存在肥胖、糖脂代谢紊乱,应用COC之前需对糖脂代谢进行评估。有重度肥胖和糖耐量受损的患者长期服用COC可加重糖耐量受损程度,应联合二甲双胍治疗。同时注意COC的禁忌证。3.雌/孕激素序贯治疗:适用于雌激素水平偏低的患者。少数PCOS患者雄激素水平较高、胰岛素抵抗严重,使子宫内膜对单一孕激素无撤药出血反应。该类患者常需要采取雌/孕激素序贯治疗。可口服雌二醇2mg/d,21~28d/月,后10~14d加用孕激素。三、高雄激素血症及多毛、痤疮的治疗抗雄激素治疗一般需要3~6月,治疗多毛症至少在6个月以上有效。1.短效口服避孕药:低剂量COC可通过多种途径降低雄激素水平、减轻多毛症。首先,COC通过负反馈调节,抑制内源性促性腺激素分泌;其次,COC还可直接抑制卵巢内雄激素生成;第三,COC增加血浆性激素结合球蛋白(sex hormone-binding globulin,SHBG)水平,因而降低血中游离雄激素水平;最后,COC可抑制双氢睾酮与雄激素受体结合从而降低雄激素活性。建议COC作为青春期PCOS患者高雄激素血症及多毛症、痤疮的首选治疗。对于有高雄激素临床和生化表现的初潮前女孩,若青春期发育已进入晚期(如乳房发育≥Tanner IV级),亦可选用COC治疗。具体药物用法请参照相关内容。2.螺内酯:为一种最常用的雄激素受体拮抗剂,主要抑制5α-还原酶而抑制双氢睾酮的合成,在皮肤毛囊竞争结合雄激素受体而阻断雄激素的外周作用。适用于COC治疗无效、有COC禁忌或不能耐受COC的患者。每日剂量50~200mg,推荐剂量为100mg/d,至少使用6月见效。螺内酯是一种安全的抗雄激素药物,但在大剂量使用时,会发生乳房胀痛、月经紊乱、头痛或多尿症等,也可导致高钾血症,需定期复查血钾。3.氟他胺和非那雄胺:氟他胺和非那雄胺系非类固醇类抗雄激素类药物,为5α-还原酶竞争性抑制剂。非那雄胺5mg/d能安全有效治疗多毛症,但目前尚未被广泛使用。氟他胺因具有肝脏毒性,用药有效性和安全性仍存在质疑。4.地塞米松:主要用于治疗高雄激素来源于肾上腺的PCOS患者。根据高雄水平,每日口服0.375~0.75mg(半片~1片),建议定期复查雄激素,及时减量与停药。5.物理治疗:青春期女性多毛症状主要造成患者巨大的心理负担,加之毛发本身生长周期的特性及药物治疗周期较长的特点(一般需要6个月以上),患者往往更愿意采用物理治疗方法快速解决问题。主要方法有刮除、蜡除、拔除及脱毛剂,均可有效改善外观,且并不会加重多毛症状。此外,激光及电凝除毛也能有效治疗多毛症。四、高胰岛素血症的治疗二甲双胍是目前应用最为广泛的胰岛素增敏剂,对于肥胖的青春期PCOS及糖耐量减退患者可明显改善糖耐量,同时降低较高的雄激素水平。常规用法为500mg,2~3次/d,治疗时每3~6个月复诊1次。主要不良反应有腹胀、恶心、呕吐及腹泻等胃肠道症状,该类症状为剂量依赖性,可通过逐渐增加剂量或餐中服用而减轻。噻唑烷二酮类为PCOS患者中应用的另一种胰岛素增敏剂,包括曲格列酮、罗格列酮及吡格列酮,但在青春期PCOS的应用较少,有待于进一步研究。五、社会心理因素的调整青春期女性具有特殊的社会心理特点,多毛症、痤疮及肥胖对青春期PCOS患者的心理健康产生负面影响,一些患者会出现焦虑和抑郁,应关注青春期PCOS的心理健康,必要时给予积极治疗及专科处理。